SINONIMI:

Morbo di Perthes, Malattia di Perthes, Osteocondrosi dell’anca, Osteocondrite dell’anca, Coxa plana.

CHE COS’È:

La malattia di Legg-Calve Perthes (o più semplicemente Perthes) prende il nome dai tre medici che per primi l’hanno descritta.

Si tratta di una necrosi avascolare dell’epifisi prossimale del femore giovanile idiopatica. In termini più semplici è una condizione conseguente ad una riduzione, senza una causa ben definita, dell’apporto di sangue alla testa del femore, di una porzione più o meno variabile, che quindi va in sofferenza ischemica fino alla necrosi (infarto osseo).

A causa della necrosi l’osso della testa del femore si indebolisce fino a collassare. Il collasso della testa del femore comporta un’alterazione della forma della testa del femore che si appiattisce e si allarga con la possibilità che un’alterazione dei rapporti articolari con l’acetabolo (la testa del femore non viene più contenuta).

La malattia viene solitamente suddivida in 4 fasi:

1. Fase iniziale (anche detta fase della sinovite, della necrosi): Questo stadio è di breve durata (alcune settimane) ed è dovuto all’effetto dell’ischemia (scarso apporto di sangue).
2. Fase della frammentazione: inizia il tentativo di riparazione. L’osso necrotico viene riassorbito. Iniziano i processi riparativi ma il nuovo osso è fragile. La testa femorale si frammenta e collassa. Questo stadio può durare da 6 a 12 mesi

3. Fase di riorganizzazione (o fase di riossificazione): avviene quando l’osso necrotico è stato completamente riassorbito e viene sostituito da nuovo osso con il tentativo, non sempre efficace, di ridare la forma sferica alla testa femorale. Solitamente inizia dopo circa 18 mesi dall’inizio della malattia e può durare fino a 2-3 anni.
4. Fase residua (fase di guarigione): è la fase in cui tutti i fenomeni di riassorbimento dell’osso necrotico e l’apposizione del nuovo osso sono conclusi. La testa del femore raggiunge la sua forma definitiva.

CAUSE:

È una malattia relativamente rara e colpisce circa 1 bambino su 10 mila. Nella maggior parte dei casi colpisce un solo lato (forma monolaterale) essendo bilaterale solo nel 10-15% dei bambini. È più frequente di quattro volte nei maschi rispetto alle femmine. Le cause esatte non sono note ma sono stati riportati dei fattori di rischio come, ad esempio, un ritardo nella maturazione scheletrica, l’alterazione dei fattori della coagulazione e coagulopatia, microtraumi ripetuti ed alterazioni metaboliche od endocrinologiche.

PUNTI CHIAVE:

• Cos’è: è la conseguenza dell’ischemia (mancato apporto di sangue) della testa femorale. Questa causa una necrosi avascolare di una porzione variabile.
• Cosa comporta: l’ischemia e la necrosi causano una frammentazione della testa femorale che collassa. Quello che ne consegue è che la forma della testa femorale non si adatti più o si adatti male all’acetabolo. Questo può causare un artrosi precoce della testa femorale.
• La prognosi dipende dalla forma finale della testa femorale che a sua volta dipende da due fattori: l’età del bambino all’esordio (i bambini più piccoli hanno una prognosi migliore) e dalla gravità della malattia
• La diagnosi, la prognosi e le decisione terapeutiche vengono prese studiando le immagini radiografiche che rivestono quindi un ruolo chiave. Anche la risonanza magnetica nucleare svolge un ruolo importante;
• Il trattamento conservativo mediante riposo, terapia antinfiammatoria e fisioterapia riveste un ruolo importante, soprattutto nelle prime fasi della malattia
• Nei casi più gravi è indicato il trattamento chirurgico di osteotomia del femore (associata o meno ad una osteotomia acetabolare) con l’obiettivo di ripristinare, per quanto possibile, i rapporti articolari tra il femore e l’acetabolo.